Kistik Fibrozis Nedir?
Kistik fibrozis genetik bir hastalıktır. Hastalık bulaşıcı değildir, çocuklar bu hastalık ile doğarlar. En sık beyaz ırkta görülür ve görülme sıklığı 2500 – 3500 doğumda birdir.
Kistik fibrozisli hastalarda vücuttaki salgılar akışkan özelliğini kaybederek koyulaşıp yoğun bir kıvam alırlar. Akciğer, pankreas, karaciğer ve bağırsaklardaki kanallarda salgılar birikerek tıkanıklıklara, enfeksiyonlara neden olurlar. Dolayısıyla başta solunum ve sindirim sistemi olmak üzere pek çok sistem bu hastalıktan etkilenir.
Bir çocukta kistik fibrozis hastalığının olabilmesi için anne ve babanın her ikisinin de hastalık genini taşıyıcı olması gerekir. Anne veya babadan sadece birinin hastalığı taşıması ile çocuk hasta olmaz.
Kistik Fibrozisin Belirtileri Nelerdir?
Tüm yaş grupları için en sık görülen belirtiler solunum sistemi ile ilgilidir. Özellikle yenidoğan döneminde sık tekrarlayan bronşiolit, solunum yolu enfeksiyonları, çocukluk döneminde de tedaviye karşı direnç gösteren astım, uzun süren balgamlı öksürük ve tekrarlayan zatüreler belirtiler arasındadır.
Kistik fibrozis hastaları, sindirim sistemleri gerektiği gibi çalışmadığı için beslenme bozuklukları, kilo alamama, mide ağrısı, gaz ve büyüme geriliği gibi sorunlarla da karşılaşırlar.
Kistik Fibrozis Nasıl Teşhis Edilir?
Kistik fibrozis tarama programlarından önce hastaların çoğuna belirtiler ortaya çıktıktan sonra tanı konuluyordu. Son 10 yılda genişletilmiş yenidoğan tarama programları sayesinde kistik fibrozis hastalarının çoğuna belirtiler ortaya çıkmadan tanı konulmaya başladı.
Ülkemizde 1 Ocak 2015 itibariyle KF Yenidoğan Tarama Programı uygulanmaya başlanmıştır. Doğumun 3. ya da 5. gününde özel filtre kağıdına alınan topuk kanı ile kistik fibrozis taraması yapılır. Topuk kanından alınan sonuca göre tanının doğrulanması için ter testi uygulanır.
Kistik Fibroziste Beslenme Tedavisi Nasıldır?
Enfeksiyonlara karşı vücudun direnç kazanması, akciğerlerin gelişmesi ve iyileşmesi, nefes almayı sağlayan kasların daha güçlü olması için iyi bir beslenme düzeni şarttır. İyi beslenen Kistik Fibrozis hastalarının akciğer fonksiyonları iyidir ve daha az akciğer enfeksiyonu yaşarlar. Bu hastalarda beslenme düzeni; yaş, aktivite, ağırlık, klinik durum, yiyecek tercihi ve yiyecekleri tüketebilme durumuna göre kişiye özel olarak hazırlanır.
Kistik fibrozisli çocuklarda sindirim ve emilim yetersizliği olduğu için hem büyüme – gelişme hem de akciğerlerin sağlığı için yaşıtlarına göre çok daha fazla enerjiye ihtiyaç duyarlar. Beslenme düzenlerinde yağ miktarının fazla olması da faydalıdır çünkü yağ enerji yönünden zengindir ve büyüme – gelişme için iyi bir kaynaktır.
Proteinler, büyüme – gelişme için vazgeçilmez bir besin öğesidir. Et, tavuk, balık, süt, yumurta, kuru baklagiller gibi proteinden zengin besinlerin tüketimi bu nedenle çok önemlidir.
Vücuda enerji sağlayan besin öğelerinden biri olan karbonhidratların fazla alınmasıyla birlikte karbondioksit gazı çıkışında artış ve akciğer hastalığı olan kişilerde solunum zorluğu görülebilir. Bu yüzden diyette karbonhidrat alımına dikkat edilmesi gerekir.
Kistik fibrozisli hastalarda özellikle sıcak havalarda ter atımı sonucunda aşırı tuz kaybı görülebilir. Bu tuz kaybını önlemek için kişiye ve mevsime göre değişmekle birlikte alınması gereken tuz miktarları konusunda doktor tarafından yönlendirme gereklidir.
Kistik Fibrozisli Hastalarda Pankreas Enzim Tedavisi
Pankreas enzimleri sayesinde hem karbonhidratların, hem proteinlerin, hem de yağların emilimi gerçekleşir. Bu hastalarda gelişen pankreastaki enzim yetersizliği sonucunda proteinler, karbonhidratlar ve yağlar emilim yeteri kadar olmaz. Besinler yeteri kadar alınsa büyüme ve gelişim istenildiği kadar gerçekleşmez.
Bu nedenle pankreas yetmezliği olan hastalar tarafından doktor önerisi ile birlikte pankreas enzimlerini içeren ilaçları kullanılır.
Kistik Fibrozis Hastası Çocuklar Anne Sütü ile Beslenebilir Mi?
Anne sütü; büyüme – gelişmeyi, bağırsak işlevlerini hızlandırır, sindirim sistemi enfeksiyonlarından korur ve bağışıklık sistemini güçlendirici etkiye sahiptir. Bu nedenle kistik fibrozisli bebekler ilk 4-6 ay mutlaka anne sütü almalı, 12 ay boyunca da almaya devam etmelidirler. Anne sütünün yetersiz kaldığı durumlarda ise bir uzman kontrolünde beslenme düzenine formül mama eklenebilir.
Kistik Fibrozisin tedavisi; doktor, diyetisyen, bu konuda uzman hemşire, solunum terapisti, fizyoterapist, psikolog ve psikiyatristten oluşan bir ekip ile birlikte yürütülmelidir. Anne – baba ve hatta öğretmen mutlaka sıkı bir işbirliği içerisinde olmalıdır. İyi bir beslenme düzeni, antibiyotik ve ilaç tedavisi ile birlikte hastanın yaşam süresi ve kalitesi artmış olur.
En Sık Görülen Doğumsal Hastalıklar Nelerdir? konulu makalemizi incelemek için bağlantıya tıklamayı unutmayın!
https://www.bebek.com/en-sik-gorulen-dogumsal-hastaliklar-nelerdir/
Aklınıza takılan soruları yorum olarak iletebilirsiniz.
Sevgiler.
Diyetisyen İrem Özipek
Instagram – https://www.instagram.com/dyt.iremozipek/?igshid=YmMyMTA2M2Y%3D
